Sjögren-szindróma tünetei, kezelése, okai, az egészségügyi ábécé

Sjögren-szindróma, vagy a „száraz szindróma” nyilvánul csökkentése funkciót exokrin mirigyek, ezért van egy súlyos száraz bőr, a szájnyálkahártya, szem, orr-garat, a légcső, a hüvely, és a kiválasztás csökkentése az emésztőenzimek a hasnyálmirigy és a t. d.

Gyakran kíséri számos autoimmun kötőszöveti betegségek - scleroderma, dermatomyositis, stb -., És az úgynevezett másodlagos Sjögren-szindróma. Abban az esetben, önálló betegség ez az úgynevezett elsődleges Sjogren-szindróma vagy betegség.

Az epidemiológiai vizsgálatok, hogy végeztek az elmúlt években lehetővé tették, hogy azonosítsa a jelenléte a patológia 0,59-0,77% -át a lakosság körében az emberek több mint 50 év - 2,7%. Az előfordulási nők körében a 10-25-szer magasabb, mint a férfiak körében.

Az okok és mechanizmusok a betegség kifejlődésének

A leginkább jellemző a betegségre, Sjögren-szindróma az megsemmisítése a nyál- és könnymirigyek, hogy csökkentse a funkciót. Ennek következtében fennáll gyulladás és szárazra a szájnyálkahártya (xerostomia), kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-gyulladás (szaruhártya a szem gyulladása), keratoconjunctivitis.

Az okok a Sjögren-szindróma nem teljesen telepítve. A leginkább elfogadott elmélet szerint az abnormális immunválasz. Ez akkor fordul elő, válaszul a kár, hogy a sejtek a mirigyek a retrovírussal, így a humán immunhiányt okozó vírus, citomegalovírus, VI a herpesz vírus, Epstein-Barr-vírus. Annak ellenére, hogy a hasonlóság immunológiai rendellenességek és változások a szervezetben nem állítható elő a vírusfertőzés, közvetlen bizonyíték vírus okoz.

Vírus önmagában, valamint a hámsejtek mirigyek megváltozott immunrendszer felismeri, mint idegen elemet (antigének). Ez termel nekik antitestek, amelyek megtámadják és fokozatosan elpusztítja a mirigyállomány. A betegség gyakran előfordul, mint egy család, főleg a ikrek, amely okot ad a feltételezést, hogy van egy genetikai hajlam.

Ezért úgy gondoljuk, hogy a mechanizmus az esemény és a fejlődés egy betegség értéke sok tényező:

• Genetikai.
• Vírusos (talán).
• Immunfelügyelet T-limfociták.
• Immune Regulation érintő nemi hormonok, amint azt egy ritka betegség gyermekeknél (20 év alatti); és a gyermekek körében 80%, a beteg lány.
• Stressz a szervezet, a kapott immunválasz.

Tünetei Sjögren-szindróma

Minden tüneteinek Sjögren-féle betegség kombinált 2 csoportra:

• Glandular - elvesztése epiteliális szekréciós mirigyek, csökkenése kíséri funkciójukban.
• Vnezhelezistye, vagy a rendszer - a különféle tüneteket utaló elváltozások különböző rendszerek a szervezetben, és nem specifikusak az ezt a betegséget.

Állandó és kötelező tünete a diagnózis a Sjögren-szindróma egy vereség a könnyel és a nyálmirigyek. A korai szakaszában a betegség Sjögren száraz nyálkahártyákat érezhető a beteg, mint általában, csak az izgalom, vagy fizikai megterhelés, mivel a betegség előrehaladtával ez lesz az állandó száraz érzés, arra kényszerítve a beteget, hogy mossa le az ételt, gyakran nedvesítsük be a száját, és használja a szemcseppet, műkönny nedvesítsük meg a szemét.

mirigyes tünetek

Tünetek keratokonnktivita - kaparás, homok és égett a szeme, bőrviszketés, a szemhéj és a bőrpír, időszakos felhalmozódását a sarkában a szem fehér folyás. Miután csökkent látásélesség, szűkül szemzug, kiütéses vérzések és pont infiltráció (ödéma) a kötőhártya, fokozott érzékenység az erős fény (fotofóbia) - kellemetlen érzés, könnyezés, szúró és szemfájdalom (lásd több száraz szem szindróma: tüneteinek kezelésére). .

Ennek következménye egy mély száraz szaruhártya a zavarosságát és képződését szaruhártya trofikus (táplálkozási rendellenesség) fekélyek. Csatlakozási staphylococcus-fertőzések okoznak gennyes kötőhártyagyulladás, szaruhártya fekélyek suppuration majd fenyegető szövődménye annak formájában perforációk (perforáció). Alkalmanként növekszik a könnymirigyek magukat.

Krónikus parenchymás mumpsz

Ez a második állandó és kötelező jele Sjögren-szindróma és jellemzi elterjedt szövetkárosodás nyálmirigyek. Nagyon gyakran ez előzi stomatitis, bőrpír és szárazra a határigazgatás területén és sarok „majd kiválasztjuk” az ajkak, fogak fogszuvasodás sok, és a növekedés állkapocs alatti mirigyek és a nyakon.

Ezt követően van a száraz száj és fültőmirigy nyálmirigyek, sokkal kevesebb - palatális, szublingvális és állkapocs alatti mirigyek. Szárazra a szájban történik az első kisebb pszichológiai és érzelmi vagy fizikai stressz, de ez a későbbiekben válik állandó nedvességtartalom, és vezet az igény a száját, miközben beszél, és evés, különösen amikor száraz termékeket.

Betegség 50% betegek exacerbációk történik, amelynek során a mirigyeket növeli, ami a változás az arc kontúrjait ( „pofája hörcsög”). Mirigy kissé fájdalmas tapintásra vagy akár fájdalommentes. Az elengedés, csökkentik, de miután az egyik rendszeres exacerbációk marad kibővült. Körülbelül 30% -ánál a duzzadt mirigyek fordul nemcsak időszakban a visszaesés, de fokozatosan és folyamatosan.

a nyelv és a szájnyálkahártya válnak száraz és vörös (lakk) könnyen sérült, és néha vérzés és nyál - kevés vagy viszkózus hab formájában.

Kezeletlen továbbiakban:

• leírt tünetek gyorsan kifejezettebbé válnak
• nyelv papillákkal sorvadás és kisimult, a ráncok jelennek meg rajta, glosszitisz (a nyelv gyulladása), hogy nagyon nehéz, mert mi nyelés
• az arcon megjelenő részek elszarusodó hám, a nyálban és teljesen hiányzik
• talán egy bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzés
• az ajkak és a repedések jelennek barna
• részlegesen vagy teljesen elvesztett fogak

Ezeken a tünetek csoport, melynek diagnózisa Sjögren-szindróma, és a fennmaradó jelek kísérheti a betegséget bizonyos esetekben, de nem meghatározó a diagnózis felállításában.

Kísérő jelei vereség mirigyek

• Szárazság a felső légúti nyálkahártya

Ez vezet a rekedtség, krónikus rhinitis és a gyulladás a nyálkahártya a paranazális szinuszok, otitis és a hallásvesztés. Atrophia, szárazság, bőrpír és duzzanat a vaginális nyálkahártya az oka a krónikus hüvelygyulladás. majd égő, fájdalom, viszketés, csökkent libidó.

• Gyakori tünetek száraz bőr, csökkent izzadás.

A betegek 30% -ánál tapasztalható elvesztése apokrin verejtékmirigyek található a hónalj, az alsó régióiban a hasfal elülső, az ágyéki területen, és a külső nemi szervek. Ez megkönnyíti hámlás, a pigmentáció ezekben a zónákban és a kialakulását és tályogok phlegmons csatlakozás másodlagos fertőzés.

• Tünettanához az emésztőszervek (80%)

Ez betegségek, például krónikus oesophagitis, gastritis, krónikus holetsistopankreatit (lásd pancreatitis :. tünetek, a kezelendő pancreatitis.). Úgy tűnik, böfögés, mellkasi fájdalom során a táplálék áthaladását a nyelőcső, a fájdalom a gyomortáji régióban, és jobb bordaív alatti, émelygés és néha hányás. Azáltal, hogy csökkenti a váladék az emésztő enzimek a hasnyálmirigy tűnik intolerancia a zsíros és a tejtermékek, valamint a klinikai kép megsértése bélműködést.

Vnezhelezistye tünetek

Ezek közé tartozik a csontfájdalom nélkül radiológiai változások őket. A betegek 60% -ánál a merevség, fájdalom és korlátozása mozgás kis ízületek főleg reggel, legalábbis - nagy ízületek. Az 5-10%, amelynek enyhe fájdalom és gyengeség az izmokban, ez néha súlyos, polymyositis (közös gyulladás izomcsoportok).

A 50% a Sjögren-szindróma fordul elő tracheobronchitis kíséretében köhögés és nehézlégzés, és az X-ray vizsgálat a betegek 65% feltárt krónikus intersticiális tüdőgyulladás vagy tüdőfibrózis, sokkal kevésbé - exszudatív (vizenyős) és száraz mellhártyagyulladás (lásd a mellhártyagyulladás: tünetek, kezelés.).

A betegek többsége talált növekedése nyak, submandibularis, nyaki és supraclavicularis nyirokcsomók, a 30 - 35% lymphadenopathia (nyirokcsomó-megnagyobbodás), generalizált. Ebben az esetben gyakran a bővítés a lépben és a májban.

Ugyanez százalékos szenved vasculitis (az artériák gyulladása a belső burkolat). amely szerint történhet típusától deléciós formái Raynaud szindróma vagy érelmeszesedés obliterans az alsó végtagok. Kis kaliberű vaszkuláris lézió nyilvánul formájában különböző bőr melkotochechnye vagy foltos bőrkiütés, kíséri viszketés, égő és növekvő hőmérséklet, a fekélyképződést és nekrotikus (elhalt) bőrt.

Gyakori tünetek a perifériás idegrendszer (polyneuropathia) klinikailag megnyilvánuló betegség vagy veszteség a bőr érzékenységét a kezek és a lábak a típus „kesztyűt” és a „zokni”, ritkán figyelhető neuritis az arcideg. háromosztatú ideg, keringési zavarok, az agy és a gerincvelő.

Szintén szűrés lehetővé teszi, hogy a tünetek a sérülés a pajzsmirigy, és csökkenti a funkcióra (mintegy 10%), a hajlandóság az allergiás reakciók sok élelmiszerek, gyógyszerek és háztartási vegyszerek.

diagnosztika

Diagnózis „Sjögren-féle betegség” bebizonyosodik alapján a jelen két fő diagnosztikai kritériumok - keratoconjunctivitis és parenchymás mumpsz, de csak azután, kivéve a harmadik feltétel - szisztémás autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, stb ...). A jelenlétében a harmadik kritérium létrehozott diagnózisa Sjögren-szindróma.

Laboratóriumi módszerek nem kötelező. Lehetővé teszik a differenciáldiagnózis és bizonyos mértékben megítélni az aktivitás mértéke a folyamat:

• magas ESR
• vérszegénység, csökkenti a vérsejtek és vérlemezkék
• növekvő vérszintjének immunglobulin A, G és M
• jelenlétében rheumatoid faktor
• az antitestek jelenlétét a komponenseket a sejtmagok immunfluoreszcenciával határoztuk meg.

Szintén használt Schirmer-teszt, hogy meghatározzuk a csökkentés mértékét a könnyszekréciót stimulálás után ammóniával, szaruhártya és a kötőhártya-festés különleges szemészeti festékek biomikroszkópos vizsgálattal követtük epithelium.

Hogy tanulmányozza a funkciója a nyálmirigyek használjuk:

• módszer nem stimulált és stimulált sialometrii - az összeget a nyál szekretált időegységenként
• ptyalography - végezzük röntgen beadása után kontrasztanyag a csatornák a nyálmirigyek; a technika lehetővé teszi, hogy azonosítsa a mirigyben üregben, mint 1 mm
• mikroszkópos vizsgálata biopszia A nyálmirigy

Sjögren-szindróma kezelése

A kezelés a Sjögren szindróma lehet használni függően a betegség stádiumától és a jelenléte a szisztémás tünetek.

Annak érdekében, hogy ösztönözze a mirigyek funkciója végezzük:

• csepegtető kontrikala
• szubkután beadását galantamin
• szimptomatikus kezelések vannak rendelve "műkönny" (szemcsepp), - alacsony viszkozitású - Lakrisifi (200-250rub) Tear természetes (250 rubelt) Lakrisin közepes viszkozitású, nagy viszkozitású Oftagel RUB 180, 200 Vidisik RUB RUB 150 Lakropos .
• azzal a céllal, merevítés tartott vitamin tanfolyamok

A kezdeti szakaszban a hiányában elváltozások és más rendszerek kifejezetlen laboratóriumi változások kijelölt hosszabb időtartamú kortikoszteroid (prednizon, dexametazon), kis adagokban.

Ha a tünetek és a laboratóriumi paraméterek jelentős mértékben kifejezve, de nincs szisztémás tünetek, hozzáadjuk a kortikoszteroidok, citotoxikus immunszuppresszív gyógyszerek - ciklofoszfamid, hlorbutin, azathioprin. Szupportív terápia végzik ugyanolyan módon néhány év alatt.

Jelenlétében léziók szisztémás tünetek, függetlenül a betegség stádiumától azonnal rendelt a nagy dózisú kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek néhány napig fokozatosan át a fenntartó dózis.

Amikor generalizált polyneuritis, vasculitis, vesebetegség és más súlyos tüneteket okoznak, a betegség adunk a fenti kezelési módszerek, például a testen kívüli kezelés - plazmaferezis, hemosorbtion, plazma ultraszűréssel.

Más készítmények írnak függően komplikációk és a kísérő betegségek - cholecystitis (lásd, hogy nem lehet epehólyag-gyulladás.), Gastritis, pneumonitis, endocervicitis és mások.

Bizonyos esetekben szükséges betartani a diétás megszorítások és a testmozgás.

Sjögren-szindróma nem fenyeget, hogy a beteg életét, de ez csökkentheti az életminőséget, és vezet a fogyatékosság. Időben diagnózis és a kezelés korai szakaszában a betegség jelentősen képes lassítani a fejlesztés a kóros folyamat, hogy megelőzzék a súlyos szövődmények és megőrizzék a munkaképességét.