Cushing-kór, kezelésére, okai, tünetei, megelőzése

• Mi a Cushing-kór
• Mi okozza a Cushing-kór
• Patogenezise (mi folyik itt?) Során a Cushing-kór
• Tünetei Cushing-kór
• Diagnózis a Cushing-kór
• Kezelése Cushing-kór
• Megelőzés Cushing-kór
• Melyik orvos kell fordulnia, ha a Cushing-kór

Mi a Cushing-kór

Cushing-kór - egy olyan betegség, amelyben az agyalapi mirigy termel fölös mennyiségű adrenokortikotrop hormon (ACTH), amely szabályozza a mellékvesék. Amikor a feleslegben ACTH mellékvesék méretének növekedése, és nehéz előállítani a hormonok - kortikoszteroidok, ami a betegség.

A betegség tünetei már leírták különböző időpontokban két tudós - amerikai idegsebész Harvi Kushingom és Odessza neurológus Nikolaem Itsenko.

Amerikai szakértő kapcsolódó betegség egy tumor a hipofízis, a szovjet tudós azt javasolta, hogy a betegség oka abban rejlik, hogy a változások a hipotalamusz - az agyi terület felelős a kölcsönhatás az idegrendszer és az endokrin rendszert. Ma a tudósok azt hiszik, hogy a betegség a Cushing voznikaetv hibás működésének a hipotalamusz-hipofízis rendszer - jobb mindketten nyomozók.

Cushing-kór, vagy egy másik hypercortisolismussal - nehéz neuroendokrin betegség, amely megsértése esetén a szabályozás a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer alakul ki, ha egy bővelkedés mellékvese-hormonok - kortikoszteroidok.

Megkülönböztetése szindróma és a Cushing-kór Cushing. Cushing-szindróma úgynevezett összes kóros körülmények között, egyetlen közös tünet-komplexet, amelynek alapja hypercortisolismussal, t. E. Fokozott kortizoikiváiasztás mellékvese kéreg.

Cushing-szindróma magában foglalja:

• Cushing-kór eredő növekedése hipofízis (ACTH hipofízis-függő szindróma).
• AKTG- vagy ektópiás kortikotropin-szindróma.
• iatrogén vagy orvosi sindromrazlichnye hiperplasztikus tumor a mellékvese kéreg - adenoma, adenoma, adenocarcinoma.

Mi okozza a Cushing-kór

Az ok a Cushing-szindróma lehet különböző állapotok, de gyakran hypercortisolismussal okozott fokozott termelése az agyalapi mirigy adreno (Cushing-kór). Adrenokortikotrop hormon állíthatók elő az agyalapi mirigy microadenoma (microadenoma - kis térfogatú formáció területén az agyalapi mirigy általában jóindulatú, nem nagyobb, mint 2 cm, innen a neve) vagy az ektopikus kortikotropinomy - tumor, termelő nagy mennyiségű hormon kortikotropny, de lassan növekszik. Méhen kívüli kortikotropinomy rendelkező onkogén vagy más rosszindulatú jellegű, lehet található a hörgők, a herékben, petefészekben.

Patogenezise (mi folyik itt?) Során a Cushing-kór

Egy olyan folyamatot indít hormonális változások a szervezetben.

Úgy kezdődik, hogy a hipotalamuszban kap rejtélyes idegi impulzusok okozzák a sejtek termelnek túl sok anyagot, hogy aktiválja az adrenokortikotrop hormon az agyalapi mirigy.

Válaszul az ilyen erőteljes stimulálása hipofízis kiadja a vér a hatalmas mennyiségű adrenokortikotrop hormon (ACTH). Ő viszont hatással van a mellékvese: okozza őket, hogy meghaladja az hormonok - kortikoszteroidok. Ez hol kezdődik és a káosz, mert a kortikoszteroidok hatással van az összes anyagcsere-folyamatokat.

Mint általában, a Cushing-kór agyalapi nőtt mérete (tumor vagy hipofízis adenoma). Mivel a betegség fokozott és mellékvesék.

Tünetei Cushing-kór

Diagnózis A betegség általában nem nagy nehézség, mert kiemelt adatok fizikális vizsgálat. Több mint 90% -ánál az elhízás különböző mértékben, különös felhívjuk zsíreloszlást - diszplázia (az Kushingoid típus) a gyomor, mellkas, nyak, arc (hold arc bíbor-piros, néha egy cianotikus árnyékban - az úgynevezett matronizm) és a hátsó (az úgynevezett „klimaterikus kidudorodás”). Az egyéb típusú elhízás Cushing-szindróma különbözik vékonyított, szinte átlátszó bőrt a kézfején.

Izomsorvadás - térfogat csökkentése izomtömeg, csökkenése kíséri az izomtónus és az izomerő, különösen a comb és a fenék ( „levágott fenék”) - egy tipikus jele Cushing-szindróma. Emellett van sorvadását az izmok a hasfal elülső ( „béka hasa”), végül van Sérv kiemelkedés a fehér vonal a has.

a páciens bőre vékonyabb, van egy „márványos” kinézetet világos vaszkuláris mintázat, hajlamos szárazra, szakították területek a regionális izzadás, pikkelyes.

Nagyon gyakran jelennek meg a bőrön striák - stretching szalag bíbor vagy lila. Alapvetően striák elrendezve a bőrön a has, a külső és belső comb, a mell, a váll, lehet néhány centiméterre, hogy egy néhány milliméter. Bőr bővelkedik a különböző típusú akne kitörések, nyilvánul miatt gyulladás a faggyúmirigyek, számos mikrovérzések szubkután, vaszkuláris „lánckerekek”.

Egyes esetekben. Cushing-kór és a méhen kívüli ACTH szindróma figyelhető hyperpigmentation - egyenlőtlen pigment, nyilvánul sötétebb és világosabb foltok, amelyek eltérnek a fő szín. A betegség társul károsodás (ritkítás) a csontszövet vezető csonttörések és csont deformitások - csontritkulás, - az egyik legsúlyosabb szövődmények kísérő Cushing-szindróma. Jellemzően, csontritkulás lép fel a betegek többségénél. Törések és csont deformitások kíséretében súlyos fájdalom idővel eredményez gerincferdülés és kifoszkoliózis.

Amikor hypercorticoidism gyakran alakulnak kardiomiopátia - a betegségcsoport, amelyben az első szenvedni az izom a szív, ami abban nyilvánul zavar a szívizom.

Oka, hogy okozhat kardiomiopátia, néhány jelentős - katabolikus szteroidok hatásairól a szívizomra - szívizom elektrolit-egyensúly eltolódások és a magas vérnyomás. Megnyilvánulása kardiomiopátia - szívritmus zavar és a szívelégtelenség. Az utóbbi a legtöbb esetben vezethet a beteg halálát.

Az idegrendszer tapasztalhatnak túlfeszültség különböző instabil működését: a beteg terjedhet levertség és a depresszió, hogy az eufória és a szteroid pszichózis. a betegek gyakran nem fejezik panaszt az állapota, míg ez életveszélyes lehet.

A betegek kisebb - 10-20% - előfordulhat szteroid diabétesz. A betegség is előfordulhat hatása alatt különböző tényezők nem kapcsolódó elváltozás a hasnyálmirigy, azzal jellemezve, hogy a hosszú megőrzése normális koncentrációi inzulinszint a vérben. Ilyen a cukorbetegség meglehetősen könnyű, jól kompenzálja a háttérben, és célja az egyéni diétás terápia antidiabetikumok.

Túlzott termelése mellékvese androgének kialakulásához vezet a hirsutismus - túlzott szőrnövekedés nőknél a férfi típusú. A legtöbb esetben, vannak menstruációs zavarok, amenorrhoea lép fel - a nők hiánya menstruáció 6 hónap vagy több.

Diagnózis a Cushing-kór

Mint látható szűrővizsgálatok:

• Meghatározása ürítésével szabad kortizol a vizeletben.
• Sekély dexametazon szuppressziós teszt (szakaszos meghatározása kortizol szérum előtt és után dexametazon - glükokortikoszteroid, fejt ki erős gyulladásgátló és anti-allergiás hatás). Normális esetben, miután dexametazon kortizol szintje csökken több mint kétszerese. Mindenesetre változata Cushing kortizol szintet akkor sem ugyanaz marad, vagy növekedni.
• Nagy dexametazon szuppressziós teszt (differenciáldiagnózishoz közötti patogenetikai megvalósításokban Cushing-szindrómát és a mellékvese corticosteroma - termelő tumor túlzott mennyiségű glükokortikoidok). Jegyzőkönyve nagyobb és kisebb dexametazon minták különböznek csak a gyógyszer adagolását.
• MRI kimutatására hipofízis adenoma.
• CT vagy MRI a mellékvesék.
• gerinc röntgenvizsgálata diagnosztizálni komplikációk Cushing-szindróma azonosítani csigolyakompresszió törések.
• Biokémiai kutatás diagnosztizálásához elektrolit zavarok és a szteroid cukorbetegség.

Kezelése Cushing-kór

Kidolgozása és az új diagnosztikai módszerek, valamint az új módszerek vizualizációs az agyalapi és mellékvese (ultrahanggal, komputer, mágneses rezonancia képalkotás) most már lehetséges, hogy létrehozza a pontos helyét a tumor, a mérete, a kapcsolat a környező szövetekbe, a növekedési irányát és kiválasztani a legjobb kezelési módszer minden esetben. Terápia Cushing-kór ajánlott egy speciális kórház Endocrinology.

Az optimális kezelés a Cushing-kór ma is szelektív transsphenoidal prosztatektómia. Indikációja idegsebészeti műtét egyértelműen lokalizált hipofízis adenoma (a számítógép vagy a mágneses rezonancia). Ellenjavallatok - egy rendkívül súlyos formájában Cushing-kór, vagy ha a beteg súlyos szomatikus betegségek. Pontosan lokalizált agyalapi mirigy daganata, függetlenül annak méretétől transsphenoidal dülmirigy pozitív eredményt ad a betegek többsége nem igényelnek hosszú távú terápia, és viszonylag gyors helyreállítást a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatokat. Elvégzése után prosztataeltávolítás 70-80% -ában a betegség be remisszió, 12-20% lehet visszaesnek.

Az elmúlt években, használja a módszert a pusztítás a mellékvesék, amely magában foglalja a pusztítás a mellékvese hiperplázia adásával szklerotizáló anyagok ellenőrzött ultrahanggal vagy komputer tomográfiával (szelektív venográfia, legalább - transzdermálisan). Mint egy szklerotizáló anyag rendszerint olyan elegy 96% -os etanol-oldattal és 76% Urografin oldat arányban 3: 1. Az összeg a befecskendezett közeg fok határozza meg a mellékvese hiperplázia, és térfogatát. Jellemzően, megsemmisítése a mellékvese nem használt önálló kezelési módszer (általában sugárterápiával kombinálva, vagy prosztata).

A bizonyítékok hiányában, hogy támogassa a jelenléte egy hipofízis adenoma, proton terápia célszerűnek, hogy tartsa a régióban a hipofízis, amelyek gyakran együtt egyoldalú adrenalectomia.

Orvosi kezelés Cushing-betegség a kábítószer-használat, hogy elnyomják az ACTH szekrécióját (központi intézkedés - anyagok dopaminerg cselekvések antiserotoninovym GABAerg gyógyszerek) és blokkolók bioszintézisének szteroid hormonok a mellékvesék. Legutóbbi osztva szerek, amelyek blokkolják a bioszintézisét kortikoszteroidok és bomlását okozhatják kortikális sejtek (származékok orto-para-difenildihloretana), és csak az, hogy blokkolja a szintézisét a szteroid hormonok (származékok aminoglutetimid).

Vegye figyelembe, hogy szteroidogenezisére gátlók után azonnal visszaigazolást a diagnózis Cushing-kór (a műtét előtt vagy műtét után, vagy proton terápia).

A kezelés az alapbetegség szükségszerűen tüneti kezelés:

• vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók, spironolakton);
• kálium-gyógyszerek;
• hipoglikémiás szerek (ha szükséges);
• szerek a csontritkulás kezelésére (gyógyszerek, amelyek csökkentik a csontreszorpciót - kalcitoninok) és a biszfoszfonátok (etidronát-ksidifon, pamidronát, klodronát); vitamin aktív alakjainak D; hatóanyagok, amelyek stimulálják a csontképződést, anabolikus szteroidok;
• antidepresszánsok, nyugtatók (ha szükséges);
• vitamin.

Levezető kétoldali mellékvese (amelyet ritkábban az elmúlt években, azonban abszolút indikációja annak végrehajtása súlyos a betegség lefolyását és a képtelenség, hogy kompenzálja az állam más rendelkezésre álló eszközzel) megjelenéséhez vezet a beteg mellékvese-elégtelenségben, krónikus, amely előírja, hogy az élethosszig tartó terápia glüko- és mine. Szoruló betegek dinamikus megfigyelése endokrinológus, akkor tanácsos elkerülni nehéz fizikai megterhelés, a munka az éjszakai műszak.

Ez bonyolult lehet kétoldalú mellékvese (10-50%) Nelson-szindróma - kombinációja krónikus primer mellékvese-elégtelenségben (műtét után, vagy hosszabb használat hloditana) progresszív kortikotropinomy hipofízis. Nelson-szindróma jellemzi a tüneteket elsődleges hypocorticoidism keretében magas szintű az ACTH szekrécióját. Mágneses rezonancia képalkotás megerősítette a jelenlétét egy gyorsan növekvő macroadenoma hipofízis. A kezelés a választás transsphenoidal prostatectomia vagy proton terápia területén az agyalapi mirigy. A helyettesítő kezelés ajánlatos dexametazon alacsony dózisú (0,125-0,25 mg) kombinációban prednizonnal vagy kortizon. Minden esetben meg kell használnia erős mineralocorticoid gyógyszer 9a-ftorkortizol. Meg kell jegyezni, hogy a klinikai gyakorlatban, vannak olyan esetek, a beteg egyéni érzékenysége egy adott gyógyszer helyettesítő kezelésben használható. Sajnos, a gyógyszertári hálózat nem mindig lehet találni egy gyógyszer, amely illeszkedik az adott beteg és amelynek alkalmazását érte el a legjobb klinikai és metabolikus kompenzáció a mellékvese-elégtelenség, hiszen nem minden a kábítószer ebben a csoportban regisztrált Ukrajnában.

Jelenlétében a mellékvese daganatra végzett sebészi eltávolításával kezelték mirigy majd időbeli terápia. A rosszindulatú daganatok, áttételek, ha nem érzékeli, vagy észlelt egyetlen áttét, eltávolítását hajtjuk végre, majd a mellékvese hloditana időpontot a hosszú ideig (ha szükséges - kombinálva glükokortikoidok). A műtét után az összes beteg szorul hosszú távú megfigyelése endokrinológus, kardiológus, neurológus, nőgyógyász.

Megelőzés Cushing-kór

Annak érdekében, hogy függetlenül attól, hogy a pre-besugárzás az agyalapi hipofízis - Cushing után kétoldalú teljes mellékveseirtás szükséges, hogy végezzen éves radiográfiás vizsgálata sella, látóterek és a tartalom adrenokortikotrop hormon a vérplazmában.

Melyik orvos kell fordulnia, ha a Cushing-kór