Sjögren-kór tünetei, diagnózisa, kezelése

Sjögren-féle betegség - szisztémás autoimmun betegségek, utalva betegségek a kötőszövet; Ez jellemzi elváltozások sok mirigyek, elsősorban a nyál és a könnycsatorna.

Elszigetelt, mint Sjögren-szindróma (elvesztése könnymirigy és a nyálmirigyek) kísérő rheumatoid arthritis, diffúz betegségek kötőszövet, epeutak betegségek és más autoimmun betegségek.

Sjögren-kór a leggyakoribb betegségek között a betegségek a kötőszövet és megtalálható a nők 10-25-ször gyakrabban, mint a férfiak, általában éves kor között 20-60 éves, ritkábban látható a gyerekek.

Az okok a betegség ismeretlen. A legtöbb kutató úgy Sjögren-féle betegség következtében immunpatológiás reakciók vírusfertőzés, feltehetően retrovírus.

Megnyilvánulásai Sjögren-szindróma

Tünetei Sjögren-féle betegség osztható vas és vnezhelezistye.

Glandular megnyilvánulások okozta legyőzése mirigyek, azzal jellemezve elsősorban csökkenése a funkciójukat.

Egy állandó jele a vereség a könnymirigyek Sjögren szindróma egy szembetegség összefüggő csökkent szekrécióját könnyfolyadék. A betegek panaszkodnak égő érzés, „karcolás” és a „homok” szemében. Gyakran jelölt viszketés szemhéjak, bőrpír, a szűk keresztmetszet a sarkokban a viszkózus fehér kisülés. Később megjelenik fényérzékenység, szemészeti szűkülő rések, látásélesség csökken. A növekedés a könny- mirigyek Sjögren-szindróma ritka.

A második kötelező és állandó jellegzetessége a Sjögren szindróma egy vereség a nyálmirigyek és a krónikus gyulladás. Ez jellemzi a szájszárazság és a nyálmirigy bővítést.

Gyakran megjelenése előtt ezek a jelek jegyezni száraz vörös határon, perleches. stomatitis. növelése a közeli nyirokcsomók, több (általában nyaki) fogszuvasodást. Egyharmada a betegek van egy fokozatos növekedése a mirigyeket, ami jellemző változásai arc körvonalait, ismertetnek az irodalomban, mint „pofája hörcsög” vagy „pofa Chipmunk”.

A kezdeti stádiumban a szájszárazság akkor csak az edzés alatt és izgalom.

Súlyos szárazság szakaszában a szájban állandóvá válik, majd annak szükségességét, hogy mossa le a száraz élelmiszer, a vágy, hogy nedvesítsük be a szád, miközben beszél. Szájnyálkahártya válik világos rózsaszín, könnyen sérült. Szabad kis nyál, akkor habos vagy ragadós. Tongue száraz. Lips borított kéreg, a jelenségek a gyulladás, csatlakozhat egy másodlagos fertőzés, beleértve a gombás és vírusos. Jellemző többszörös nyaki szuvasodás.

Késői szakaszában jelenik meg éles szájszárazság, beszédképtelenség, lenyelni az ételt, nem nyomódik folyadék. Lips száraz ezek a betegek, a repedések, szájnyálkahártya jeleivel keratinizációs, nyelv hajtogatott szabad nyál a szájüregben nincs definiálva.

Kiszáradását orrgarat, így kapunk száraz kéreg az orrban, Eustach csövek a lumenben okozhat süketséget és időbeli fejlődését otitis. Szárazra a torok és a hangszálak okoz rekedtség.

Gyakori komplikáció a másodlagos fertőzések: sinusitis. visszatérő tracheobronchitis és tüdőgyulladás. A vereség a mirigyek a külső nemi szervek fordul elő mintegy 1/3 betegek Sjogren-féle szindróma. Hüvelyi nyálkahártya kivörösödött, száraz, gyakran a betegek aggódnak égő fájdalom és viszketés.

A gyakori tünete a betegség Sjögren száraz bőrt. Izzadás lehet csökkenteni.

Lenyelése rendellenesség okozta jelenléte nyálkahártya szárazsága. Sok betegnél krónikus sorvadásos gyomorhurut súlyos szekréciós hiba, klinikailag megnyilvánuló súlyossága és a rossz közérzet, a gyomortáji régió evés után, böfögés levegő, hányinger, étvágytalanság. Kevésbé gyakori fájdalom a gyomortáji régióban.

Van egy közvetlen kapcsolat a mértéke szárazság és az elnyomás a szekréciós funkcióját a gyomor. epeúti betegség (epehólyag-gyulladás), és a máj (hepatitis) a legtöbb betegben előfordul. Vannak panaszok nehézség és fájdalom a jobb bordaív, a keserűség a szájban, hányinger, rossz tolerancia a zsíros ételeket.

Bevonása folyamat (pankreatitisz) nyilvánul meg a fájdalom és emésztési zavar.

Vnezhelezistye megnyilvánulásai Sjögren kór nagyon változatos, vannak rendszeres. Ízületi fájdalom, enyhe merevsége reggel. Jelei az izmok gyulladása (izomfájdalmak, enyhe izomgyengeség, enyhe növekedését szérum kreatinin-foszfokináz) figyeltek meg 5-10% -ánál.

A legtöbb beteg Sjögren-szindróma van a növekedés állkapocs alatti, méhnyak-, nyakszirti, supraclavicularis nyirokcsomókban és 1/3 betegek nyirokcsomó megnagyobbodás gyakori a természetben. Az utóbbi esetben gyakran kiderült májnagyobbodással.

Különböző elváltozások légúti észleltek 50% -ánál. Száraz torok, fájdalmas és hegesedés, száraz köhögés és a légszomj a leggyakoribb panaszok.

Amikor Sjogren szindróma van jelölve érbetegség. Melkotochechnye véres kiütések gyakran jelennek meg a bőrön a lábszáron, de végül elterjedt fenti mutatható ki a bőrt a comb, fenék és has. Kiütés kíséri viszketés, égő érzés, fájdalmas hőmérséklet emelkedése, a bőr az érintett területen.

A vereség az idegrendszer szenzoros zavarok a típus „zokni” és a „kesztyűt”, ideggyulladás az arc- és háromosztatú ideg megfigyelt páciensek egyharmadában.

Egyharmada a betegek allergiás, gyakrabban - antibiotikumok, szulfonamidok, prokain, B csoport gyógyszerek, valamint a kémiai úton (detergensek, stb), és az élelmiszerek.

diagnosztika

A leginkább informatív laboratóriumi paraméterek Sjögren-kór magas ESR. számának csökkentése a leukociták, hipergammaglobulinémiával (80-70%), és a jelenléte antinukleáris rheumatoid faktorok (90-100%), valamint antitestek oldható nukleáris antigén SS-A / Ro és SS-B / La (60-100%). Egyharmaduk betegek talált krioglobulinok.

A poliklinika feltételeket célszerű figyelembe venni a különböző kombinációi jellemzői a következők:

• ízületi betegség;
• gyulladás a fültőmirigy nyálmirigyek és egy fokozatos növekedése a mirigyeket;
• szárazra szájnyálkahártya (az orrgarat), és a gyors fejlődése több, előnyösen méhnyak, fogszuvasodás;
• kiújult krónikus kötőhártyagyulladás;
• Reynaud-szindróma;
• tartós növekedése ESR (több mint 30 mm / h);
• hipergammaglobulinémiával (több mint 20%);
• jelenlétében rheumatoid faktor a vérben (titer nagyobb, mint 1: 80).

Bár ezek egyike sem funkciók, önmagában véve nem specifikus Sjögren-kór, a jelenléte a négy vagy több tünet lehetővé teszi 80-70% -ában a feltételezett és később a segítségével speciális vizsgálati módszerek a diagnózis megerősítésére.

Differenciál diagnózis a Sjögren-féle betegség végezzük rheumatoid arthritis. szisztémás lupus erythematosus. autoimmun betegségek, a máj és az epeutak, kombinálva a Sjögren-szindróma.

Sjögren-kór kezelése

A fő helye a kezelés a Sjögren-féle betegség tartozik a hormonok és citotoxikus immunszuppresszánsok (hlorbutin, ciklofoszfamid).

A kezdeti szakaszban a betegség hiányában szisztémás manifesztációk és laboratóriumi paraméterek mérsékelt szabálytalanságok célszerű hosszabb kezelés prednizolon alacsony dózisban (5-10 mg / nap).

Az expresszált és késői szakaszában Sjogren szindróma hiányában szisztémás manifesztációk szükséges kijelölésre prednizolon (5-10 mg / nap), és a klorambucil (2-4 mg / nap), majd hosszan tartó, több éve, fogadására fenntartó dózisban prednizolonnal (5 mg / nap) és a klorambucil (6-14 mg / hét).

Ilyen áramkör lehet szenvedő betegek kezelésére használják a korai szakaszában a betegség jelenlétében kifejezett rendellenességek laboratóriumi paraméterek a folyamat aktivitását és cryoglobulinémia nélkül egyértelmű jeleit szisztémás tünetek.

Pulse terápia nagy dózisú prednizon és ciklofoszfamid (1000 mg 6-metil-prednizolonnal intravénásán naponta három egymást követő napon, és egyetlen intravénás injekció 1000 mg a ciklofoszfamid), majd az átvitelt egy közepes dózisú prednizolon (30-40 mg / nap) és a citosztatikumok (4- hlorbutin 6 mg / nap vagy 200 mg ciklofoszfamid intramuszkulárisan 1-2 alkalommal hetente) hiányában hatása a máj a leghatékonyabb kezelés súlyos szisztémás megnyilvánulásai Sjögren-féle betegség, általában jól tolerálható, és a POS Wola elkerülhető számos összefüggő komplikációk hosszan tartó használata nagy dózisú prednizon és a citotoxikus gyógyszerek.

Extracorporalis kezelések (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferezis, kettős plazma szűrés) kombinálva pulzus kezelés a leghatékonyabb betegeknél Sjögren-féle betegség nekrotizáló vasculitis, glomerulonephritis. poiineuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises okozta krioglobulinémia.

Helyi kezelés szem betegség megszüntetését célzó szárazság, hogy megakadályozzák a másodlagos fertőzés. A száraz szem jelzi műkönny. Frekvencia gyógyszerek súlyosságától függ a szerv a látás és a 3-tól 10-szer egy nap.

A terápiás lágy kontaktlencsét használunk a célra szaruhártya védelme. A megelőzés a másodlagos fertőzés alkalmazunk furatsilina oldatok (hígítás 1: 5000), 0,25% -os kloramfenikol, ciprofloxacin, és mások.

Terápia A krónikus gyulladás a nyálmirigyek van, amelynek célja szárazra erősítése fala csatornák a nyálmirigyek, a megelőzés a rohamok, növelik az orális nyálkahártya epitéliumon helyreállítási szájban elleni küzdelem és a másodlagos fertőzés.

Ahhoz, hogy normalizálja a teljesítmény és a váladék a nyálmirigyek segítségével prokain blokádot. Azokban az esetekben, a súlyosbodása krónikus fültőmirigy (és megelőzésére való visszaesés) alkalmazni rátét Dimexidum 10-30% -os oldat. Azokban az esetekben, gennyes mumpsz a csövekben a nyálmirigyek adagoljuk helyileg adagolt antibiotikumok és gombaellenes szerek (nisztatin, Levorinum, nisztatin kenőcs). Áteresztőképességének csökkentésére csatornák intravénás vagy intramuszkuláris beadása a kalcium készítményeket.

Felgyorsítja a gyógyulást a száj nyálkahártya és a ajakpíron át előfordulása az erózió és a repedések kezeli keresztül a csípő és a homoktövis olaj, és solkoserilovoy methyluracyl kenőcsök, valamint a kezeléssel a szájnyálkahártya ENKAD hatóanyag (aktív származékai nukleinsavak). Is rendelkezik antibakteriális tulajdonságokkal dekaminovaya karamell.

Amikor orrnyálkahártya szárazra használt gyakori alkalmazás izotóniás nátrium-klorid-oldattal (via turundae).

Hüvelyszárazság csökken, ha a kálium-jodid-kocsonya.

Amikor száraz légcső és a hörgők ajánlott hosszú távú adagolása brómhexin (8-16 mg naponta 3-szor 2-3 hónapig).

Ha vannak jelei a krónikus gyomorhurut, szekretoros elégtelenségben hosszú ideig végzett helyettesítő terápia (sósav, a természetes gyomornedvben Pepcid).

Hasnyálmirigy-elégtelenség igényel vétel enzimek panzinorma, Kreónt, Festalum tanfolyamok 2-3 hónapig vagy tartósan, mivel a kezelést úgy hajtjuk solkoserilom (2 ml intramuszkulárisan 2-szer naponta, 15-30 nap).

Időjárás kedvező az élet. Amikor az idő kezelés kezdetétől felszabadítással lassítani a betegség, a betegek visszaszerezze a munkaképességét. Kései kezelés kezdetén általában gyorsan kialakul a súlyos tünetekkel jelentkezik, a beteg rokkantsági bekövetkezik.